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    1. 肝豆狀核變性所致精神障礙的表現(xiàn)

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      醫(yī)生主講實錄

      絕大多數(shù)為緩慢起病,初期多出現(xiàn)錐體外系癥狀,如肢體震顫、擺動、肌張力增高、不自主運動等。以精神障礙首發(fā)者約占20%,兒童患者多以精神異常為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為情緒異?;?qū)W習(xí)能力下降。

      早期患者具有情緒異?;騻€性特點的變化,在疾病過程中可出現(xiàn)類似情感性精神癥狀或精神分裂癥樣表現(xiàn);在疾病晚期則以智能減退較為明顯。

      神經(jīng)系統(tǒng)體征包括椎體外系癥狀:肝硬化和角膜色素環(huán),患者可能表現(xiàn)是錐體外系運動,這種運動障礙最為明顯包括肢體震顫、肌張力高、不自主運動、共濟失調(diào)等等。

      角膜色素環(huán)的檢出率也達到90%,他具有一個特征性的診斷價值,KF換成一個棕色或者是灰綠色,它位于角膜邊緣。

      肝臟損害以肝腫大、脾腫大為常見,晚期可能會出現(xiàn)肝硬化腹水。

      以上內(nèi)容僅供參考

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