實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂,那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會(huì)相對(duì)好一些。
肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么
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帕金森病和特發(fā)性震顫的區(qū)別是什么帕金森病和特發(fā)性震顫的區(qū)別,首先應(yīng)該明白帕金森病有四大臨床表現(xiàn),靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、步態(tài)改變,同時(shí)還伴有僵直。而原發(fā)性震顫,主要表現(xiàn)為震顫,而它的震顫又是意向性震顫,雖然原發(fā)性震顫和帕金森病都伴發(fā)震顫,但是它們震顫的類型是非常不一樣的。帕金森病是一種靜止性震顫,既病人在靜息的情況下,在安靜的時(shí)候出現(xiàn)的震顫;而原發(fā)性震顫,又被稱為良性震顫,多是在做有目的事的時(shí)候出現(xiàn)震顫,比方說我端一個(gè)杯子想喝水,這時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)抖動(dòng),但是我坐在這,安靜的時(shí)候不出現(xiàn)抖動(dòng),這些是判斷原發(fā)性震顫與帕金森病的非常重要的一點(diǎn)。01:18
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帕金森病是什么帕金森病是一個(gè)神經(jīng)退行性的疾病。有一部分人是由于家族遺傳引起來的,另外一部分,我們叫散發(fā)性的帕金森,那對(duì)于散發(fā)性的帕金森,它的發(fā)病原因有很多。第一個(gè)是由于年輕的時(shí)候,或者是在生病過程中,長(zhǎng)期接觸一些有毒的物質(zhì),比如說殺蟲劑、除草劑等等這一類的毒物,導(dǎo)致細(xì)胞的損害,最后導(dǎo)致帕金森病。另外有一些外傷,比如說車禍外傷,比如非常有名的拳擊運(yùn)動(dòng)員阿里,他就是外傷所引起來的細(xì)胞損害。另外還有一些,比如一氧化碳中毒,或者是因?yàn)榘l(fā)生腦炎以后引發(fā)了帕金森。還有一部分病人,是由于反復(fù)的卒中引起來的。我們通常所說的就是,細(xì)胞受到毒性的損害,導(dǎo)致了他的功能的降低和數(shù)量的減少,所以引起了帕金森病。01:33
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的鑒別在于在于肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為威爾遜病。是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由威爾遜報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害以及角膜色素環(huán)。病因是正常人每天從食物中吸收銅2到4克,進(jìn)入血液的銅離子先與白蛋白結(jié)合后,90%到98%運(yùn)送到肝臟與α2球蛋白結(jié)合。如果是患有本病,會(huì)引起銅代謝異常的機(jī)制。但是目前具體的機(jī)制尚未完全闡明,公認(rèn)的是膽道排泄減少,銅藍(lán)蛋白合成障礙,溶酶體缺陷等等。帕金森病又稱為震顫麻痹。是常見的神經(jīng)退行性疾病之一,主要表現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)過緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫等。語音時(shí)長(zhǎng) 1:35”
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肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>首先,這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化,基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。一般這個(gè)病好發(fā)于青少年,男性比女性稍多,主要臨床表現(xiàn)有肝炎,黃疸,肝脾增大,肝功能異常,精神狀態(tài)異常,比如行走異常,肌張力不全,肌強(qiáng)直,表情呆板,肢體震顫。還會(huì)出現(xiàn)眼部的KF環(huán),其中眼部的KF環(huán)是本病的特有的特征,還有血液系統(tǒng)的改變,腎臟的表現(xiàn)主要有血尿,蛋白尿,還有骨骼的改變。語音時(shí)長(zhǎng) 1:07”肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±硎鞘裁?/div>病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉,逐漸發(fā)展為肝硬化,肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯,蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累,顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?;颊叱S邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議:本病具有明顯的遺傳傾向,所以在生育時(shí)必須要慎重,注意產(chǎn)檢,必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍煨源x缺陷病,其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡,全身組織內(nèi)有銅的異常沉積;本病散見于世界各地不同的民族,估計(jì)發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病,以10~25歲最多,男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性,在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡,30歲以后發(fā)病多屬于慢性型?;颊咴缙诒憩F(xiàn)為消化道癥狀,肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異健康自測(cè)
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