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                        肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
                    
      
                    
      
                        
                            
                            
      
                                
      毛之奇主任醫(yī)師
      
                                
      中國人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科
      
                            
      
                              
                        
      
                            2022-05-241572次
                        
      
                    
      
                
      
                
      
                    
                    
      
                        
      
                                                            
      
                                    
      肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。
      肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異性慢性肝病表現(xiàn)，乏力，納差，肝區(qū)疼痛，肝大或肝小，脾大，黃疸，腹腔積液，蜘蛛痣，上消化道感染，上消化道出血，肝昏迷等等。
      眼部癥狀主要是看F-K環(huán)，是重要的體征，是由于銅沉積于角膜后彈力層導(dǎo)致，一般是雙眼發(fā)病的。
      其他表現(xiàn)是皮膚色素沉著，以面部和雙小腿伸側(cè)明顯，銅離子在腎小管沉積，導(dǎo)致近端小管重吸收功能不良。
                                      
      
                            
                                                        
      以上內(nèi)容僅供參考
                            
      
                        
      
                    
      
                    

                    
                                            
                                        
                    


                            








                    
                
      
            
      
            

            

      
    
      
        
      
        
      
    
      
    
      

                  



            
            
            
            
            
            
            

            
            
      
    
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