原發(fā)性骨髓纖維化是一類骨髓增殖性腫瘤,由于骨髓造血干細胞系統(tǒng)發(fā)生了病變,導(dǎo)致骨髓當中的造血組織被異常的纖維組織取代,引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病。
臨床上針對該類疾病,往往需要完善骨髓的一些相關(guān)檢查才能進行確診,尤其是骨髓細胞學(xué)的檢查以及骨髓病理學(xué)的檢查,還有融合基因以及染色體的檢查,通過上述檢查辦法,可以對骨髓纖維化進行一個臨床的確診。
臨床上針對該類疾病的治療主要是根據(jù)臨床分期進行治療的。早期的骨髓纖維化的患者由于骨髓呈一個增生性的骨髓象,臨床上的治療辦法主要是抑制骨髓的增生為主。而晚期的骨髓纖維化的患者,由于纖維化的程度非常嚴重,患者往往出現(xiàn)三系血細胞減少,臨床上的治療主要是以刺激造血和輸注血細胞等一些對癥治療為主的。