問原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀
病情描述:
原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀
答醫(yī)生回答
病情分析:
會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細(xì)胞因子異常釋放等因素有關(guān)。該病患者會出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn),其中貧血可導(dǎo)致乏力、呼吸困難、心悸,脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。
意見建議:
建議要及時去醫(yī)院進(jìn)行骨髓穿刺、活檢、分子生物學(xué)等檢查,檢查之后再進(jìn)行相應(yīng)治療,治療后也要定期進(jìn)行復(fù)查等。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血??;還有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因為骨髓長得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化的并發(fā)癥有哪些?骨髓纖維化的并發(fā)癥有很多,長期的臨床表現(xiàn)是發(fā)燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會出現(xiàn)體重下降,這是在增殖期血細(xì)胞多的時候,很多人的表現(xiàn)是血栓形成,容易長血栓。另外脾臟很大,有些壓迫的癥狀,髓纖維化發(fā)展到終末期,血細(xì)胞減少,會出現(xiàn)跟再障類似的表現(xiàn),出現(xiàn)貧血白細(xì)胞減少和血小板減少,出現(xiàn)感染出血的情況。還有一些病人,會出現(xiàn)繼發(fā)的白血病,在骨髓纖維化之后,有些人會轉(zhuǎn)變成急性白血病,出現(xiàn)白血病相關(guān)的一些表現(xiàn)。01:22
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原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么原發(fā)性骨髓纖維化的病人,在早期應(yīng)該要注意多喝水,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運動,因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化,主要是以骨髓增生為主,患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板,都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生,因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\動,去稀釋升高的血細(xì)胞,然后改善患者的微循環(huán),從而預(yù)防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化,晚期的病人應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生,避免劇烈的運動,因為晚期的骨髓纖維化,主要是正常的造血組織被纖維組織取代,進(jìn)而導(dǎo)致患者的造血功能衰竭,引起患者血細(xì)胞減低。如果白細(xì)胞在減低的情況下,特別容易招外界的感染,所以患者應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生,而血小板減低的情況下,患者會合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運動,避免運動帶來的外傷,所致的出血性疾病的可能。語音時長 1:25”
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原發(fā)性骨髓纖維化癥是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一類骨髓增殖性腫瘤,由于骨髓造血干細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)生了病變,導(dǎo)致骨髓當(dāng)中的造血組織被異常的纖維組織取代,引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病。臨床上針對該類疾病,往往需要完善骨髓的一些相關(guān)檢查才能進(jìn)行確診,尤其是骨髓細(xì)胞學(xué)的檢查以及骨髓病理學(xué)的檢查,還有融合基因以及染色體的檢查,通過上述檢查辦法,可以對骨髓纖維化進(jìn)行一個臨床的確診。臨床上針對該類疾病的治療主要是根據(jù)臨床分期進(jìn)行治療的。早期的骨髓纖維化的患者由于骨髓呈一個增生性的骨髓象,臨床上的治療辦法主要是抑制骨髓的增生為主。而晚期的骨髓纖維化的患者,由于纖維化的程度非常嚴(yán)重,患者往往出現(xiàn)三系血細(xì)胞減少,臨床上的治療主要是以刺激造血和輸注血細(xì)胞等一些對癥治療為主的。語音時長 01:24”
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什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥病情分析:原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病,是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積,伴髓外造血。臨床特點是起病緩慢,脾常明顯腫大,外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議:原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施,應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的措施,主要治療方法為藥物治療、手術(shù)治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能,糾正貧血、出血,緩解脾大所導(dǎo)致的壓迫性癥狀,從而改善患者的生活質(zhì)量。
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因病情分析:染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān),其中染色體發(fā)生突變,從而導(dǎo)致多能造血干細(xì)胞發(fā)生異常,是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學(xué)物質(zhì),也有可能誘發(fā)。意見建議:建議需要及時去醫(yī)院檢查確診,對癥支持治療??梢赃M(jìn)行化療,部分患者需要進(jìn)行切除手術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等治療。
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原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么原發(fā)性骨髓纖維化的病人,在早期應(yīng)該要注意多喝水,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運動,因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化,主要是以骨髓增生為主,患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板,都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生,因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\動,去稀釋升高的血細(xì)胞,然后改善患者的微循環(huán),從而預(yù)防心腦血
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化,是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多,外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓纖維化伴髓外造血,從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕,并伴有骨骼疼痛和出血