一般來講先天性膽道畸形分為兩大類,一類是膽管閉鎖型,一類膽管擴張疾病,膽管閉鎖主要是指膽道閉鎖,膽管閉鎖特別是肝內(nèi)膽管膽道閉鎖的患兒一般建議三個月以內(nèi)行根治手術(shù),從而延長肝硬化以及肝功能衰竭的進程并適當(dāng)延長患兒生命,在延長的時間之內(nèi)可同時尋找合適的肝源,行肝移植進行根治。
對于膽管擴張疾病主要是膽中的囊腫,對于膽中囊腫的形成病因多考慮是存在膽汁合流、膽管彈性纖維破壞,對于該類疾病的治療主要是行空腸肝總管吻合術(shù)及膽道的改建與重建,這兩種疾病的預(yù)后相差特別大,對于膽道擴張疾病,手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長和發(fā)育。