原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病,淋巴細胞被激活后,攻擊中、小膽管導致炎癥反應。它是一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁淤積,最終形成肝硬化及肝功能衰竭。
病理改變:可見肝大,呈淡綠色,表面平滑或呈現(xiàn)出細顆粒狀,質地堅硬。組織損傷,大致呈如下過程:有淋巴細胞、漿細胞浸潤,IgM及免疫復合物沉積是肉芽腫的成因。膽汁反流、膽管損傷及膽管周圍炎癥,導致膽管破壞與小膽管增生,匯管區(qū)周圍炎癥及瘢痕形成和分隔形成,周邊區(qū)淤膽及銅、鐵沉積,進一步損傷肝細胞,纖維變伸展最終導致肝硬化。
多發(fā)生于中年以上婦女,女性發(fā)病占80%~90%,常合并有其他自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為疲乏無力、全身瘙癢、黃疸、色素沉著或黃色瘤,也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。