先天性肺發(fā)育不良是一種少見(jiàn)的先天性肺血管、支氣管發(fā)育畸形。準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳,日本報(bào)道為1.4%,在死產(chǎn)中占6.7%,在早產(chǎn)新生兒死亡中占15.20%,1997年無(wú)錫市婦幼兒保健院統(tǒng)計(jì)十年四萬(wàn)余例嬰兒結(jié)石病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率0.73%。
肺發(fā)育不全的臨床表現(xiàn),常見(jiàn)的病因腎性和非腎性羊水過(guò)少,胸空占位性病變,骨骼系統(tǒng)疾病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病,心血管疾病,染色體疾病。
臨床分類:
一,肺未發(fā)育,一側(cè)肺或兩側(cè)肺完全缺失,沒(méi)有支氣管、血管和肺實(shí)質(zhì)。
二,肺發(fā)育不全,只有殘留的支氣管形成的盲端,沒(méi)有供應(yīng)的血管和肺實(shí)質(zhì)。
三,肺發(fā)育不全、支氣管、血管和肺泡存在,但是其大小,數(shù)量均減少,病變常累及全肺。