先天性肺發(fā)育不良主要見于早產(chǎn)兒,胎齡越小體重越輕,發(fā)病率越高。臨床癥狀和體征隨疾病的嚴(yán)重性而明顯不同,早期癥狀與原發(fā)疾病難以區(qū)別。
通常,在機械通氣過程中出現(xiàn)呼吸機依賴和停氧困難。小早產(chǎn)兒早期僅有輕度或無呼吸系統(tǒng)疾病。僅需低濃度量或者無需用氧。而在生后數(shù)天或數(shù)周后逐漸出現(xiàn)進行性的呼吸費力,發(fā)紺,肺部濕羅音,呼吸功能不全等癥狀,停氧困難。病程通常在數(shù)月甚至數(shù)年之久,大部分病例經(jīng)過不同時期后,可逐漸撤機或停氧。病程中常因反復(fù)繼發(fā)性呼吸道感染和癥狀性的動脈導(dǎo)管未閉,導(dǎo)致心力衰竭。病情加重甚至死亡。由于慢性缺氧,能量消耗,進食困難,患兒常伴有營養(yǎng)不良。