遺傳性耳聾的遺傳規(guī)律主要來自于遺傳方式，它有三種遺傳方式。
一，常染色體隱性遺傳性耳聾，是遺傳基因位于常染色體上，由隱性基因控制的遺傳，此類耳聾只有兩個在來自父母的等位基因均為致聾基因才會出現(xiàn)耳聾。
二，常染體顯性遺式性耳聾，指遺傳基因位于常染色體上，并由顯性基因控制的遺傳。
三，性連鎖遺傳致聾的基因位于x染色體上，隨x染色體傳遞，此類耳聾占基因性耳聾的1%到2%，包括隱性遺傳和顯性遺傳。
四，線粒體基因突變發(fā)病率較低，成母系遺傳。
遺傳性耳聾基因的遺傳規(guī)律
徐聳主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
2018-10-12 5537次
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小兒遺傳性耳聾的特點是什么小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統(tǒng)的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應(yīng)，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現(xiàn)聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據(jù)遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現(xiàn)并且對于它的下一代進行產(chǎn)前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現(xiàn)實生活中，如果耳聾已經(jīng)發(fā)生，我們也有相應(yīng)的解決方式，那就是干預(yù)的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預(yù)方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預(yù)處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產(chǎn)品知識，還是需要到醫(yī)院咨詢專業(yè)的醫(yī)生和專業(yè)的團隊，在其指導(dǎo)下安全合理安裝和使用。
02:57
李佳楠
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-11 75433次
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遲發(fā)性耳聾基因會遺傳嗎遲發(fā)性耳聾的基因是會遺傳的，通常患兒在出生的時候，他的聽力可以通過聽力的篩查，但是他是耳聾基因的隱性攜帶者。在遇到一些情況變化的時候，可能會在出生以后隨著年齡的增長，會出現(xiàn)遲發(fā)性的耳聾，病人可能會突發(fā)的形成聽力下降。這種情況，我們要及時的進行治療，像給予改善微循環(huán)的藥物，激素的藥物以及營養(yǎng)神經(jīng)的藥物進行治療，部分孩子聽力可能有所不同程度的緩解。但是如果聽力出現(xiàn)了中度以上的聾，藥物治療效果不好，我們要盡早給孩子應(yīng)用助聽器治療。如果是發(fā)生了中重度及極重度的聽力下降，助聽器效果不好，我們要盡早給孩子做人工耳蝸的治療。
01:22
宋海濤
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2020-12-30 2348次
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遺傳性耳聾基因檢測耳聾由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用所致，gjb2基因，235delc突變是引起我國人群耳聾的重要突變。人工耳蝸植入是治療235delc純合突變致聾的最佳方法。耳聾基因檢測對遺傳性耳聾具有重要的臨床意義。耳聾檢測不一定非要做，但對具有耳聾家族史的患者進行基因篩查，可以在一定程度上發(fā)現(xiàn)致病突變基因位點。對致病突變位點攜帶者夫婦進行產(chǎn)前診斷，可以在一定程度上減少耳聾患兒的發(fā)生。對聽力損失的新生兒，進行基因檢測，將有望明確病因及預(yù)測預(yù)后，對盡早采取干預(yù)措施提供依據(jù)。語音時長 1:28”
徐聳
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-11 18184次
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遺傳性耳聾基因的影響遺傳性耳聾顧名思義就是指掌控聽覺系統(tǒng)功能遺傳物質(zhì)，出了問題而導(dǎo)致的聽力障礙，這種問題不僅要影響患者本身，而且還可以遺傳給后代，猶如一個隱形殺手在人體中代代相傳。實際上60%的耳聾屬于遺傳性耳聾，是由遺傳基因?qū)е碌摹６c耳聾相關(guān)的遺傳基因的突變，在正常群體中并不少見，這就是耳聾發(fā)病率之所以高居不下的重要原因。遺傳性耳聾可以使常染色體顯性遺傳，就是家族中每一代人中約50%會出現(xiàn)耳聾患者，男女均可以發(fā)病。這種遺傳方式的耳聾，往往在剛出生時沒有表現(xiàn)出來，到青春期或中年出現(xiàn)逐漸加重的聽力損傷，這種耳聾很容易被認為是環(huán)境因素導(dǎo)致的，或者認為是偶然因素導(dǎo)致的，而忽略了遺傳在其中的作用。因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)家族中有兩個以上人在不知不覺中開始出現(xiàn)聽力損失時，應(yīng)該考慮存在遺傳性耳聾的可能。語音時長 1:51”
徐聳
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-10 4526次
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白癜風(fēng)的遺傳規(guī)律病情分析：白癜風(fēng)沒有遺傳規(guī)律，只是有遺傳傾向而已。白癜風(fēng)是一種頑固性的皮膚病，有家族遺傳史，但是遺傳是沒有規(guī)律性的，而且遺傳的幾率比較小，并不是父母有白癜風(fēng)，就會遺傳給子孫，屬于一種多基因的遺傳方式，并不具有規(guī)律性。意見建議：為了降低白癜風(fēng)的遺傳幾率，建議患者在選擇配偶時，不要選擇同病相憐的人，同時還要積極的對癥治療，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。
李華
主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2023-05-21 802次
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遲發(fā)性耳聾基因會遺傳嗎病情分析：遲發(fā)性的耳聾基因也是會遺傳的，只要母體或者父親攜帶了耳聾基因都可以遺傳給下一代，遲發(fā)性耳聾說明它是屬于隱性表達，有些人可能沒有出現(xiàn)明顯的耳聾癥狀，但它依然可以遺傳給下一代。意見建議：如果家族里面有攜帶耳聾基因這種情況，建議還是做耳聾基因篩查，如果是明顯的攜帶耳聾基因也有基因表達，這種情況就需要盡早干預(yù)，尤其是對新生兒在一歲之前，如果聽力障礙就需要人工耳蝸治療，不然會影響到言語功能。
秦晨
主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
2020-06-21 1503次
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如何做遺傳性耳聾基因檢測遺傳性耳聾基因檢測有以下幾種方法：第一個是測序法，分為第一代測序和第二代測序，一代測序的優(yōu)點是比較準確，可發(fā)現(xiàn)基因的純合子、雜合子多態(tài)性突變，這個一般來講是標準，同樣它也有缺點，缺點是通量低，在成規(guī)模前的代價也比較高，第二代基因檢測測序量比較高，速度比較快，費用也比較低，但是測序的長度比較短，需要一
王利一
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2021-12-17 1025次
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遺傳性耳聾的原因引發(fā)遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應(yīng)慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生不良的影響，尤其是對聽覺器官產(chǎn)生損害。
王利一
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2022-01-19 106次
