先天性腎盂輸尿管連接部梗阻是原發(fā)性腎積水的常見(jiàn)原因,進(jìn)展隱匿,可見(jiàn)于各年齡組,但兒童多見(jiàn)。根據(jù)病因可分為管腔內(nèi)狹窄和管腔外壓迫兩種類(lèi)型。先天性腎盂輸尿管連接部梗阻,患者一般無(wú)癥狀,偶有鈍痛或墜脹不適感,大量飲水,可使腰痛加重。
有急性梗阻發(fā)作時(shí),可出現(xiàn)腎絞痛的表現(xiàn)。在嬰幼兒腹部包塊可能是唯一的體征,起始于肋緣下為表面光滑的囊性腫塊兒。10%到30%的患者可出現(xiàn)血尿,可能是腎盂內(nèi)壓力增高,腎髓質(zhì)血管破裂所致。也可能由感染結(jié)石等引起,激發(fā)感染結(jié)石或腫瘤時(shí),可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。