進(jìn)行性加重的呼吸困難是其最突出的癥狀,活動(dòng)后加重,呼吸頻率和心率加快,可出現(xiàn)在疾病的早期。大多數(shù)病人同時(shí)有不同程度的咳嗽,以干咳為主,常呈刺激性,晚期加重,可因勞累或者深吸氣誘發(fā),有時(shí)咳少量的白粘痰。
如伴繼發(fā)感染時(shí),痰量增多,并變成黃色,很少有咳血,偶爾痰中帶血或者小量的咳血,不會(huì)出現(xiàn)大咳血。部分患者有胸痛,盜汗,食欲減退,體重減輕,消瘦無力等,易發(fā)生反復(fù)出現(xiàn)的自發(fā)性氣胸,絕大多數(shù)病程持續(xù)發(fā)展,最終死于呼吸衰竭。極個(gè)別的可自行緩解或長期穩(wěn)定不變,大部分還是以慢性病為主。