進行性加重的呼吸困難是其最突出的特征,活動后加重呼吸頻率和心率加快,可出現(xiàn)在疾病的早期。大多數(shù)病人同時有不同程度的咳嗽,以干咳為主,常成刺激性,晚期加重。
可因勞累或者是先吸氣誘發(fā),有時可少量白粘痰,如伴有繼發(fā)性感染時,痰量增多,并且變?yōu)辄S色,很少咳血,偶爾痰中帶血或者是少量咯血,不會大出血。部分患者有胸痛、盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦無力等,易發(fā)生反復出現(xiàn)的自發(fā)性氣胸。絕大多數(shù)病程持續(xù)發(fā)展,最終死于呼吸衰竭,極個別可自動緩解或者是長期穩(wěn)定不變。