硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥。是一種原因不明的結(jié)締組織病,主要表現(xiàn)為皮膚有炎性退行性變以及纖維化,可累及多器官。其中有腎臟損害者,稱為硬皮病腎病。
其主要的腎臟病理改變?yōu)槟I小球毛細(xì)血管壁有局部增厚,小動(dòng)脈壞死,小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,食管腔變狹窄或者完全堵塞,伴有腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維等改變。
硬皮病腎病的治療目前沒有特效方法,主要為對(duì)癥治療及支持療法。一年使用腎毒性藥物以及使腎血流下降的藥物。對(duì)高血壓患者要積極控制血壓。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可緩解高血壓危象,保護(hù)腎功能,對(duì)于已經(jīng)有腎功能衰竭者要進(jìn)行血液透析治療。