硬皮病腎病又稱,系統(tǒng)性硬化癥是一種原因不明的結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為皮膚有炎癥,退行性變,其行為化,可累及關(guān)節(jié)、胃腸道、心肺、和腎臟。
有腎臟損害者稱成為硬皮病腎病,其主要腎臟病理變化為腎小球毛血管壁局部增厚,小動(dòng)脈壞死,小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜層增厚,有變異或細(xì)的膠原令多糖類物質(zhì)積聚,層層似洋蔥樣向心排列,使管腔變狹窄和完全堵塞,而內(nèi)外彈性層則一般完好半腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化等改變,硬皮病累及腎臟,在臨床上有三個(gè)主要標(biāo)志。
一、輕重度蛋白尿,可有血尿。
二,高血壓。
三,腎功能不全,蛋脂血癥,因目前尚無(wú)特殊治療,激素不僅無(wú)效且有明顯的副作用,故目前基本上是以對(duì)癥支持治療為主。