問重癥肌無力鑒別
病情描述:
重癥肌無力鑒別
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力的臨床特點(diǎn)是部分或者全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和治療后癥狀減輕。需要與以下疾病相鑒別,具體包括Lambert-Eaton肌無力綜合征,肉毒桿菌中毒,肌營養(yǎng)不良,延髓麻痹,多發(fā)性肌炎等。
意見建議:
懷疑重癥肌無力的患者應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查,明確病因后需在神經(jīng)內(nèi)科定期復(fù)診,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行用藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無力表現(xiàn)癥狀重癥肌無力它是一個(gè)后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會(huì)出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個(gè)情況比方說我眼,我們睜眼睛的時(shí)候有一個(gè)提上瞼肌,它受影響的時(shí)候他就會(huì)出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個(gè)很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來的時(shí)候,你感覺到比較輕還可以,肌肉活動(dòng)都沒問題,晚上會(huì)加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說早上起來睜眼睛睜得很大,當(dāng)然經(jīng)過一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個(gè)肌肉,它表現(xiàn)無力的狀態(tài)。那么進(jìn)一步的發(fā)展,它會(huì)引起面部肌肉的一個(gè)損害。那么咱們就會(huì)出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個(gè)時(shí)候你再去咀嚼你就嚼不動(dòng)了,感覺沒有力量。但是這個(gè)病有一個(gè)特色,就是經(jīng)過你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個(gè)肌肉的活動(dòng)不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時(shí)候它肌力就不再收縮了,這是它一個(gè)典型的表現(xiàn)。那么它還會(huì)進(jìn)一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們?nèi)硇缘母淖儯砀淖?。比方咱們上肢力量不行,這時(shí)候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動(dòng)它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進(jìn)一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會(huì)引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞,這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當(dāng)中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力,它也不是。我們知道在生活當(dāng)中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強(qiáng)勞動(dòng)以后,它也會(huì)出現(xiàn)肌無力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說的這些肯定是牽扯還有一個(gè)治療的問題。還有一個(gè)疾病叫做肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,它的表現(xiàn)也會(huì)表現(xiàn)出肌無力,但這個(gè)它不是跟這個(gè)發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,這個(gè)病我們可以有藥物來控制它,這藥就是叫萬全力太利魯唑片,它可以延緩側(cè)索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質(zhì)量。03:25
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個(gè)肌無力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱淼亩际羌o力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無力鑒別診斷鑒別診斷主要包括一些腦干病變、線粒體、腦肌病、格林巴利綜合征等,有時(shí)候還需要與急性多發(fā)性肌炎鑒別,比如腦干的病變,有一些腦干實(shí)質(zhì)性的損害,腦部ct、磁共振和必要的腦積液可有助于檢查明確。因?yàn)槟X干病變的時(shí)候可能會(huì)出現(xiàn)一些呼吸、咀嚼、吞咽的困難,這是相同點(diǎn)。線粒體腦肌病用于眼畸形和腦干性鑒別,主要因?yàn)槎紩?huì)伴有眼外肌的受累、眼球的運(yùn)動(dòng)障礙等,所以臨床上根據(jù)ct和磁共振、乳酸以及肌活檢等辨別。格林巴利綜合征,是與全身性的重癥肌無力鑒別,但是格林巴利綜合癥主要為急性、遲緩性、對稱性肢體麻痹,眼外肌受累比較少見,而且腦脊液檢查有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,顯示神經(jīng)源性受損。語音時(shí)長 2:05”
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甲亢伴重癥肌無力與重癥肌無力如何鑒別甲亢可伴發(fā)重癥肌無力,甲亢和重癥肌無力可同時(shí)發(fā)病,也可先后發(fā)生,關(guān)于此兩種疾病之間的關(guān)系目前尚不明確。兩者都是和遺傳有關(guān)的自身免疫性疾病,均可存在胸腺肥大,血液中均可查出抗甲狀腺抗體和抗肌纖維抗體。甲亢伴重癥肌無力和一般的重癥肌無力臨床表現(xiàn)相同,最常受累的肌肉為眼肌、延髓肌,其次為頸、軀干和四肢肌肉。其臨床表現(xiàn)的共同特征為:①受累骨骼肌極易疲勞,經(jīng)休息或抗膽堿酯酶藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)。②肌無力病程和癥狀有波動(dòng),時(shí)好時(shí)壞,朝輕夕重。③患者無感覺障礙,無明顯肌肉萎縮。這二者的主要區(qū)別就在于重癥肌無力患者不存在甲亢的癥狀、體征和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查的改變。語音時(shí)長 1:16”
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重癥肌無力危象怎么鑒別病情分析:主要通過發(fā)作誘因、癥狀和藥物實(shí)驗(yàn)幫助鑒別。肌無力危象主要表現(xiàn)為呼吸和吞咽困難,靜脈注射騰喜龍或新斯的明可得到好轉(zhuǎn)。膽堿能危象表現(xiàn)為有抗膽堿酯酶藥物史,使用阿托品可以得到好轉(zhuǎn)。反拗性危象多見于嚴(yán)重全身型患者。意見建議:重癥肌無力危象屬于非常嚴(yán)重的情況,除了采用急救措施外,應(yīng)該及時(shí)送往醫(yī)院進(jìn)行治療。在平時(shí)應(yīng)該注意護(hù)理,加強(qiáng)大小便、皮膚、呼吸道的護(hù)理。
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眼肌型重癥肌無力鑒別病情分析:第一點(diǎn),要注意與痛性眼肌麻痹鑒別,患者也可以出現(xiàn)眼瞼下垂,視物重影,但會(huì)出現(xiàn)眼睛部位的劇烈疼痛,使用糖皮質(zhì)激素會(huì)迅速好轉(zhuǎn)。第二點(diǎn),要注意與動(dòng)脈瘤鑒別,也可以壓迫動(dòng)眼神經(jīng),導(dǎo)致眼外肌麻痹。意見建議:建議患者要及時(shí)就診,必要時(shí)完善顱腦CTA檢查排除動(dòng)脈瘤。如果是重癥肌無力,建議患者使用膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質(zhì)激素等藥物進(jìn)行治療。
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重癥肌無力危象怎么鑒別重癥肌無力危象是神經(jīng)內(nèi)科的急危重癥?;颊吆粑δ苁芾?,導(dǎo)致了嚴(yán)重的呼吸困難,危及患者的生命,應(yīng)該積極的進(jìn)行人工輔助呼吸,包括正壓呼吸,氣管插管或者是氣管切開。那么重癥肌無力危象,包括肌無力危象,還有膽堿能危象。當(dāng)然肌無力危象更為常見,膽堿能危象的較為少見。兩者之間的鑒別需要專業(yè)的神經(jīng)內(nèi)科大夫來鑒別。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換??紤]胸腺瘤所