硬皮病最典型的病理特點為受累組織會出現(xiàn)廣泛的血管病變,膠原增殖,纖維化。
其中血管病變主要見于小動脈,微細動脈和毛細血管,主要因為血管壁內皮細胞和成纖維細胞增生導致血管腔狹窄,血流淤滯。
隨著病變進展,患者的皮膚可以出現(xiàn)真皮層,膠原纖維水腫和增生,并伴有炎癥細胞的浸潤。隨著病程進展,患者的皮膚內膠原纖維明顯增多,水腫消退,并且有許多突起伸入皮下組織,使皮下組織與皮膚緊密連結,皮膚變薄。
除此以外,患者還可以出現(xiàn)內臟受累,比如心肌出現(xiàn)心肌纖維變性和間質纖維化。