系統(tǒng)性硬化病的肺部病變主要是肺間質纖維化、間質性肺炎,另外是表現(xiàn)為肺動脈高壓,它們可以導致肺的通氣功能和換氣功能障礙,這種肺部病變是系統(tǒng)性硬化病常見的一個死因。有一小部分患者會出現(xiàn)胸膜炎。
另外,系統(tǒng)性硬化病患者合并肺部腫瘤的發(fā)生率較高。當系統(tǒng)性硬化患者出現(xiàn)肺部病變,提示有內臟受累,此時需要加強治療。一般根據肺部病變的類型選擇應用激素、免疫抑制劑。對于肺纖維化非常嚴重的患者,還可以考慮使用抗纖維化藥物,比如吡非尼酮。