肥厚型心肌病的病人常無法查找病因，常常有明顯的家族史，多為常染色體顯性遺傳，肌腱收縮，蛋白基因突變導(dǎo)致發(fā)病，其余病人的病因尚未明確。
典型的形態(tài)學(xué)改變是不對稱的心室間隔增厚，也有心肌均勻肥厚或者心尖部肥厚的類型，心室腔變小，組織學(xué)改變是心肌細胞肥大，形態(tài)特異，細胞排列紊亂。
肥厚型心肌病的病因及病理改變
董愛芝副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-07-20 1745次
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肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病，顧名思義就是心肌的肥厚，這種肥厚它是很有特點的，它是有區(qū)別于我們高血壓，造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話，是一個心肌的均勻性的肥厚，而我們這種肥厚型心肌病，它的肥厚是以不均勻的肥厚，主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個肥厚是很有特點的，當(dāng)然肥厚型心肌病，也有一部分是均勻性的肥厚，但是那個占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例，還是以室間隔的肥厚為主，這是它的特征。
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 4697次
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對于肥厚型心肌病病人來講，尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來講，是要非常重視的，要非常注意的。因為大家都知道，硝酸甘油是很多心臟病病人中常備的藥物，也在很多情況下能夠起到很大的作用，比如說心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人，是不能服用硝酸甘油的，因為硝酸甘油，主要是擴張全身的靜脈，在擴張靜脈的情況下會減少心臟回心血流的血量，對于肥厚型心肌病來講的話，如果一旦減少了心臟的回心血量的，會進一步加重心室的流出道的梗阻，這樣的話是很危險的，會引起來病人的這種暈厥，甚至猝死。所以說，肥厚型心肌病病人切記，是不能服用硝酸甘油的。
01:19
于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 6022次
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肥厚型心肌病的病理改變心臟外觀擴大，心肌肥厚，主要為左心室肥厚，重量增加。心室腔容量正常或者是減少，可見散在的纖維化病灶，約70%的病人由于二尖瓣前葉相對的左心室內(nèi)膜特征性纖維斑塊，乳頭肌肥大，游離壁和室間隔均可肥厚。病變絕大多數(shù)累及室間隔。5%的患者心肌肥厚對稱，95%作為不對稱性肥厚，國人室間隔最大厚度長為20至25毫米。國外學(xué)者報道常為35至45毫米，最大厚度為52毫米。約3%的肥厚型心肌病患者有嚴重的原發(fā)性二尖瓣脫垂，乳頭肌肥厚型心肌病造成左室中度梗阻，而心尖肥厚型則不形成梗阻。左室流出道梗阻常伴有右室流出道梗阻，占10%至15%。關(guān)鍵可以見到心肌纖維排列紊亂以及肥大和增大，其形態(tài)明顯異常，核周有光環(huán)圍繞，系嚴重的糖原堆積，具有特異性和診斷價值。語音時長 1:39”
孫瑞英
主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院
2018-11-12 3808次
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肥厚型心肌病病因肥厚性心肌病是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室璧呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。一般肥厚型心肌病是常染色體，顯性遺傳性疾病，60%~70%為家族性，30%~40%為散發(fā)型，家族性病例和散發(fā)病例，兒童病例和成年病例，具有同樣的致病基因改變；目前已證實至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)生疾病的狀況有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變?yōu)槭沁@些基因，一般青少年比較多見。語音時長 1:17”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-13 1392次
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肥厚型心肌病的預(yù)后如何此病的預(yù)后差異性較大。肥厚型心肌病是青少年猝死的較為常見原因之一，是一種遺傳性心肌病。此病可能會出現(xiàn)的并發(fā)癥，有心房纖顫，心力衰竭，栓塞，如果是一些癥狀比較輕微的患者，可能會愈后較好，并不明顯影響其壽命。
魏曉冬
主治醫(yī)師哈爾濱市第一醫(yī)院
2018-11-26 1401次
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肥厚型心肌病預(yù)后如何大部分肥厚性心肌病預(yù)后都是很好的。發(fā)現(xiàn)的越早，越早干預(yù)，預(yù)后就會越高。但是如果病情進展比較嚴重才發(fā)現(xiàn)，比如合并了嚴重的心力衰竭或者心律失常，那么預(yù)后可能會相對差一點。所以最好定期復(fù)診，一旦出現(xiàn)心力衰竭、流出道梗阻等情況，就需要早期干預(yù)。
姜倩倩
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-12-18 1803次
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肥厚型心肌病的病理改變心臟外觀擴大，心肌肥厚，主要為左心室肥厚，重量增加。心室腔容量正?；蛘呤菧p少，可見散在的纖維化病灶，約70%的病人由于二尖瓣前葉相對的左心室內(nèi)膜特征性纖維斑塊，乳頭肌肥大，游離壁和室間隔均可肥厚。病變絕大多數(shù)累及室間隔。5%的患者心肌肥厚對稱，95%作為不對稱性肥厚，國人室間隔最大厚度長為20至25
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2022-01-24 204次
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肥厚型心肌病的病理改變是什么肥厚型心肌病的病理改變是心室非對稱性肥厚，本疾病一般不能自愈。肥厚型心肌病主要是遺傳性基因突變引起的，在胎兒時期由于兒茶酚胺產(chǎn)生過多或活性增強，導(dǎo)致心肌細胞排序紊亂以及室間隔非對稱性肥厚，臨床癥狀與左心室流出道梗阻、心功能受損、快速或緩慢型心律失常等有關(guān)，常見的癥狀一般有呼吸困難、胸痛、心悸、全身乏
李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-05-13 203次
