再障性貧血是再生障礙性貧血的簡稱,它是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合癥。它與骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征。臨床上主要表現(xiàn)為貧血,出血,感染。再生障礙性貧血的病因尚未明確,可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染以及遺傳因素有關(guān)。
對于再生障礙性貧血的治療主要包括支持治療和疾病針對性目標治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細胞減少相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生。目標治療則是補充和替代極度減少的和受損的造血干細胞,如異基因造血干細胞移植和免疫抑制治療。對于年齡40歲無人類白細胞相關(guān)抗原相合同胞供者的重型再生障礙性貧血,首選強化免疫抑制治療。非重型者可采用雄激素和環(huán)孢素治療。