特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈高壓,以前被稱為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。它的病理表現(xiàn)是一種自從性肺動(dòng)脈病,即由動(dòng)脈中層肥厚向心闊偏心性內(nèi)膜增生,以及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。它在任何年齡都可以發(fā)病,主要見于育齡女性。
它的病因和發(fā)病機(jī)制并不清楚,目前認(rèn)為可能是和遺傳因素,自身免疫與炎癥反應(yīng),以及肺血管內(nèi)皮功能障礙,和血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等因素有關(guān)。