皮肌炎好發(fā)于中年女性,是一種病因不明,以橫紋肌和皮膚為主要病變的非化膿性炎癥性的病變。
其臨床特點(diǎn)是四肢近端漸行性對(duì)稱性無(wú)力,可以表現(xiàn)的癥狀為近端肌無(wú)力,積壓痛可以出現(xiàn)下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難,吞咽肌受累時(shí)可以出現(xiàn)吞咽困難,發(fā)音不清,也可以引起吸入性肺炎。
呼吸肌受累可以出現(xiàn)呼吸困難,心臟也可以受累出現(xiàn)心肌炎,少數(shù)患者也可以合并肺間質(zhì)病變。同時(shí),也可有一些全身的癥狀,比如表現(xiàn)為發(fā)燒、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕、食欲下降和雷諾現(xiàn)象等。此外,皮肌炎患者除有典型的肌炎的癥狀外,還會(huì)有多樣性的皮疹,其特征性的皮疹有兩種,一種是眼眶周?chē)[性暗紫紅色斑疹,稱為向陽(yáng)疹,另一種是關(guān)節(jié)深側(cè)面稍高出皮膚的,伴有鱗屑性的皮疹稱為Gottron征。