漸凍人癥即是我們所說(shuō)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病當(dāng)中最常見(jiàn)的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化,屬于上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性性疾病。它的臨床癥狀會(huì)造成肌肉的無(wú)力,強(qiáng)直,病理反射的陽(yáng)性甚至亢進(jìn),又可有肌松軟萎縮,肌束的顫動(dòng)和反射的低下。
只有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損而無(wú)感覺(jué)的喪失以及沒(méi)有什么癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況,控制眼球和括約肌的功能,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是相對(duì)完好的。
有證據(jù)顯示,這種漸凍人癥是具有保護(hù)性調(diào)節(jié)鈣作用,鈣連接蛋白存在于細(xì)胞,特征性差異可能有重要的意義,但是目前還不是特別清楚。
通常漸凍人癥會(huì)在60到70歲以上起病,也有逐漸年輕化起病,常常在五到十年之內(nèi)因?yàn)槿淼募∪饨┲?,造成一些運(yùn)動(dòng)功能的喪失,甚至呼吸運(yùn)動(dòng)功能的問(wèn)題,導(dǎo)致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。