?根據患者氣急、杵狀指、紅細胞增多、難以糾正的低氧血癥、局部胸壁聽到連續(xù)性雜音而且隨著深吸氣和深呼氣明顯改變的時候,應該高度懷疑本病,并做影像學檢查。但部分支氣管擴張、結核肉芽腫性疾病、孤立性肺結節(jié)或者是轉移性肺癌可有本病相似的影像學表現。
雜音近心臟的時候還應該和先天性心臟病或者是心臟瓣膜病相鑒別。紅細胞明顯增多的時候應該與紅細胞增多癥鑒別。但是肺動靜脈瘺,白細胞和血小板計數正常,沒有脾大。
鑒別困難的時候應該進行肺動脈造影以明確診斷,懷疑肺動靜脈瘺的患者應該避免給予肺活檢術,防止操作過程中大出血。