肥厚型心肌病以心肌非對稱性的肥厚,心室腔變小為特征,最具特征性的病理生理異常是心臟舒張功能不全,血液充盈受阻,而收縮功能正常。
梗阻性肥厚型心肌病的患者主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯,左室流出道存在收縮期的壓力差。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常有明顯的家族史,多為常染色體顯性遺傳,肌節(jié)收縮蛋白基因突變導致發(fā)病,其余病人的病因尚未明確。
肥厚型心肌病以心肌非對稱性的肥厚,心室腔變小為特征,最具特征性的病理生理異常是心臟舒張功能不全,血液充盈受阻,而收縮功能正常。
梗阻性肥厚型心肌病的患者主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯,左室流出道存在收縮期的壓力差。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常有明顯的家族史,多為常染色體顯性遺傳,肌節(jié)收縮蛋白基因突變導致發(fā)病,其余病人的病因尚未明確。
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