紫紺-杵狀指-肝病綜合征又稱為發(fā)紺-杵狀指-肝病綜合征,它是一類由肝硬化伴有發(fā)紺和杵狀指的疾病,它可能是因為肝臟產(chǎn)生了某種異常物質(zhì),導(dǎo)致肺內(nèi)動靜脈分流引起發(fā)紺和杵狀指,它也可能是肝肺綜合征的一種表現(xiàn),男性女性均可患病,可發(fā)生于任何年齡,但是以兒童多見,有肝硬化的癥狀和體征,也有發(fā)紺,呼吸困難,杵狀指等呼吸系統(tǒng)疾病癥狀體征。
因此,對紫紺-杵狀指-肝病綜合征的診斷首先要排除有無先天性心臟疾病,有無重大肺部疾病的可能,只有排除了心肺疾患,它有肝硬化,發(fā)紺,杵狀指的表現(xiàn),才能考慮診斷紫紺-杵狀指-肝病綜合征。
對于這類疾病的治療主要是治療肝硬化,隨著門靜脈壓力的下降,發(fā)紺癥狀即可減輕,多采用賁門周圍血管離斷術(shù)進(jìn)行治療,并且需要保護(hù)呼吸道,保持呼吸道通暢,給予保肝護(hù)腎護(hù)胃,維持吸氧,維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對癥支持治療。