所謂的肺纖維化,也就是正常的肺泡組織被損害后,經(jīng)過異常修復導致結(jié)構(gòu)異常,形成了疤痕。絕大部分肺纖維化病人病因不明,這組疾病稱之為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,是臨床上比較常見的,特別是男性在40到50歲之間,既往有抽煙史,發(fā)病率比較高。
其臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難,也是最常見的臨床表現(xiàn),輕度的肺纖維化時呼吸困難常在劇烈活動后出現(xiàn),因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時在靜息時也會發(fā)生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進行性呼吸困難,其他伴隨的癥狀有干咳、乏力,部分患者也會有杵狀指和發(fā)紺。
肺組織纖維化嚴重的后果會導致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變,功能喪失。所以當沒有氣體交換的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液,患者就會出現(xiàn)呼吸不暢、缺氧、酸中毒、喪失勞動力,嚴重者最后可以導致死亡。