嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤,包括化學(xué)感受器瘤,頸動(dòng)脈體瘤等及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象,危及生命。
但如能及時(shí)早期獲得診斷和治療,是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發(fā)病高峰為20~50歲。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%~90%,且多為一側(cè)性,腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動(dòng)脈旁,多良性,惡性者占10%。
與大部分腫瘤一樣,散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大,可以突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān),表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗等。