它又稱為大動(dòng)脈炎高安病。它是一種累及到主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性加重的炎性病變,疾病主要發(fā)生于年輕女性,并且以東方人最為多見(jiàn)。
它在三十歲前發(fā)病大約占90%,四十歲以后發(fā)病的患者非常少。它的病變主要是累及到主動(dòng)脈弓及其分支,其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈和肺動(dòng)脈,根據(jù)受累血管的不同可以分為四種類型,頭臂動(dòng)脈型、胸腹主動(dòng)脈型、廣泛型和肺動(dòng)脈型。
根據(jù)不同血管受累的情況它會(huì)出現(xiàn)不同的臨床癥狀,比如頭臂動(dòng)脈型主要是與腦部供血,雙上肢供血缺乏為主,出現(xiàn)咀嚼肌無(wú)力、頭疼、頭暈、視力減退等。而胸腹主動(dòng)脈型主要表現(xiàn)為下肢無(wú)力、酸痛,累及到腎動(dòng)脈可以出現(xiàn)腎性高血壓性。廣泛型就是上述兩者的綜合情況。肺動(dòng)脈型就是累及到肺動(dòng)脈。
它的治療一般是包括激素免疫抑制劑藥物治療以及降壓、擴(kuò)血管、抗凝等對(duì)癥治療。其次就是還可能需要手術(shù)治療。