原發(fā)性膽汁性肝硬化最長(zhǎng)系發(fā)于干燥綜合征出現(xiàn),是一種原因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病,其病理特點(diǎn)為肝內(nèi)膽管非化膿性炎癥破壞,周圍炎癥及肝實(shí)質(zhì)最血性壞死,最終可進(jìn)展為肝硬化,原發(fā)性膽汁性肝硬化往往不單獨(dú)出現(xiàn),多既發(fā)于干燥綜合癥或者系統(tǒng)性硬化病等。
本病好發(fā)于中年女性,起病隱匿病程早期癥狀輕微,10%患者可無(wú)任何臨床癥狀,長(zhǎng)期膽汁淤積導(dǎo)致癥狀和體征,疲勞是最常見的表現(xiàn),此外也可出現(xiàn)慢性進(jìn)行性黃疸。