原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種病因不明,在病理解剖學上表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管非化膿性的炎癥為主要的特征的慢性膽汁淤積性的肝病。隨著疾病的進一步的進展,患者可逐步形成肝纖維化、肝硬化、癌變,可導致肝功能衰竭。
目前的觀點認為,該病的發(fā)生可能是由于自身免疫紊亂產(chǎn)生自身抗體造成的,同時患者容易合并其他的自身免疫現(xiàn)象,例如類風濕性關節(jié)炎,干燥綜合癥等,而沒有病原體,因此不具備傳染性。
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