新生兒巨結腸又稱為先天性無神經(jīng)細胞癥,是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣,糞便阻滯在近端結腸,使該段腸管肥厚擴張。
本病是小兒常見的先天腸道畸形,目前認為是受多種因素遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果,其病理變化是腸壁期間缺少神經(jīng)節(jié)細胞。
除形成巨結腸外,其他病理改變如排便反射消失,根據(jù)病變腸管的長度,本病也有分型。
新生兒期出現(xiàn)胎便排出的延遲、頑固性便秘和腹脹,一般能在生后48小時之內多無胎便和少量胎便,可見于生后二到三天出現(xiàn)腸梗阻的癥狀。