?遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎,家族性腎炎為遺傳性家族性疾病,本病以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為主要特征,部分病人可以合并感覺神經(jīng)性耳聾及眼部疾病,本病是一種單基因遺傳病,發(fā)病病理不清楚。病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞及腎小球基底膜的致密層分離并有電子致密微顆粒沉積。其臨床表現(xiàn)如下:
1、腎臟表現(xiàn):最早期最常見的表現(xiàn)為持續(xù)性或再發(fā)性血尿,常于5歲之前出現(xiàn),隨著年齡增長可以出現(xiàn)蛋白尿,甚至可以出現(xiàn)腎病綜合征,少數(shù)以泌尿系統(tǒng)感染為主要表現(xiàn)。
2、腎外表現(xiàn):主要表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾以及近視、斜視、白內(nèi)障及眼底病變等。此外,部分病人有智力遲鈍、血小板減少等。