硬皮病的發(fā)展分為三個(gè)階段,這主要是通過(guò)其皮膚病來(lái)分類的皮膚病變,皮膚病變通常從手指及顏面部開(kāi)始出現(xiàn),逐漸向軀干蔓延,典型的皮膚病變,分為三個(gè)階段,水腫期皮膚多為無(wú)痛性、非凹陷性水腫,皮膚有繃緊感,手指會(huì)成臘腸樣的改變,伴有晨僵,也可以有關(guān)節(jié)痛,還可以出現(xiàn)腕管綜合征,逐漸進(jìn)入硬化階段,皮膚增厚變硬如皮革,可以緊貼于皮下組織,不能提起,成蠟樣光澤,最終會(huì)進(jìn)入萎縮期,皮膚光滑而細(xì)薄,緊貼于皮下骨面,皮紋明顯消失,伴有毛發(fā)脫落,而且硬化部位常有色素沉著,兼有脫色白斑,還可以有毛細(xì)血管擴(kuò)張以及皮下組織的鈣化。
另外,顏面部皮膚受累時(shí),可以形成面具臉,通??梢员憩F(xiàn)為鼻尖似鷹嘴,另外,口唇變薄并收縮成放射狀,伴有張口困難等。