骨髓纖維化簡稱為髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,又稱為骨髓硬化癥。
原因不明的髓樣化生,具有不同程度的骨髓纖維組織增生,主要發(fā)生在脾臟,其次那可以發(fā)生在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型表現(xiàn)出現(xiàn)幼稚的紅細胞以及幼稚粒細胞,有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常常是干抽的現(xiàn)象,血小板均有異常。
早期血小板可以增高,個別患者可以達到一千乘以十的九次方每升,同時血小板隨著病情的進展會逐漸的減少,外周血中可以見到大而畸形的血小板,偶可見這個聚合細胞碎片。骨髓纖維呈干抽像,不能分離出相應(yīng)的骨細胞。