來源于胰島A細胞的胰腺內(nèi)分泌腫瘤屬于胰高血糖素瘤,大多數(shù)惡性的,最具特征的臨床表現(xiàn)是皮膚壞死性遷移性紅斑。該腫瘤多數(shù)侵襲胰尾或者是胰體,少數(shù)位于胰頭。腫瘤直徑多在20到50毫米,大于51的腫瘤大約大約有三分之二的比例有轉移,。腫瘤成實性或是囊實性,質(zhì)地因腫瘤間質(zhì)比例不同而異。
鏡下它的組織結構是比較多樣的,表現(xiàn)為兩索狀,線狀的表現(xiàn)。大多數(shù)腫瘤細胞嗜鉻蛋白染色陽性,抗胰高血糖素抗體染色陽性,電鏡下可以看到圓形的的內(nèi)分泌顆粒以及特征性的A顆粒結構。