?首先,巨球蛋白血癥它是一種源于能分化為成熟漿細(xì)胞的b淋巴細(xì)胞的惡性增生性疾病,它具有獨(dú)特的臨床病理特點(diǎn),主要表現(xiàn)為骨髓當(dāng)中有漿細(xì)胞樣的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),并且合成單克隆的igm。
對(duì)于這個(gè)疾病是一個(gè)少見(jiàn)病,在所有血液系統(tǒng)惡性腫瘤的2%,對(duì)于高加索人的發(fā)病率是比較高的,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血癥病人的5%,有大量關(guān)于家族性疾病的報(bào)道,包括巨球蛋白血癥及其他b淋巴細(xì)胞增生性疾病的多帶系群發(fā)現(xiàn)象。
由此可見(jiàn),遺傳因素有很重要的作用,一級(jí)家屬中約20%的患有巨球蛋白血癥或者是b細(xì)胞性疾病的患者。而健康親屬中也容易患免疫性疾病的發(fā)生,另外,它和病毒感染以及自身免疫性疾病或者是特殊的職業(yè)性暴露因素都是有關(guān)系的。