肺泡蛋白質(zhì)沉積癥以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年,男性發(fā)病約三倍于女性。
病因未明,可能與免疫功能障礙,如胸腺萎縮,免疫缺損,淋巴細胞減少等有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動物可以引起肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,故認為可能是對某些刺激物的非特異反應,導致肺泡巨噬細胞分解,產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì),例如巨細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。