遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎,家族性腎炎因而腎綜合征為遺傳性家族性疾病。
本病起病隱秘,多數(shù)患者起病在十歲以內(nèi),以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺、神經(jīng)性耳聾等疾病。
本病是一種單基因遺傳病,發(fā)病機(jī)理并不明確,病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞,及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密物、微顆粒沉積。
本病至今尚無特效療法,主要為一般對(duì)癥處理,所以臨床上遇到有腎炎表現(xiàn),但又不能以常見腎炎解釋者,應(yīng)行聽力、眼部檢查及家系調(diào)查。