干燥綜合征是一種以侵犯淚腺唾液腺等外分泌腺體,具有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和特異性自身抗體為特征的,彌漫性結(jié)締組織病。臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎,口腔干燥癥,還可累及其它多個(gè)器官而出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。
其中約30%到50%的患者會(huì)有腎損害,主要累及遠(yuǎn)端腎小管表現(xiàn)為因腎小管性酸中毒,而引起的周期性低鉀性麻痹。嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化腎結(jié)石腎性尿崩癥及腎性軟骨病,近端腎小管損害較少見(jiàn),部分患者腎小球損害較明顯,可能與淀粉樣變免疫復(fù)合物沉積等相關(guān)。