克雅病所致精神障礙,比較罕見發(fā)病率大約是百萬分之一,男女患病率相等,發(fā)病的年齡多是在40到65歲,但是可以在成年的各個階段發(fā)病,多是一個散發(fā)的病例,傳播途徑不是十分清楚,大約10%的病人是家族傳播,還有少數(shù)是一個醫(yī)源性的傳播,比方說角膜移植接受生物制品治療而發(fā)病,病程成亞急性,發(fā)展比其他原發(fā)性的癡呆要快,常常的一到兩年內(nèi)就出現(xiàn)死亡。
前驅(qū)期幾周或者是幾個月表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱癥狀,也可能會表現(xiàn)注意力和記憶力障礙,四肢無力或者是步態(tài)不穩(wěn),智力也迅速的衰退,神經(jīng)癥狀演變的比較突出,可以有小腦共濟失調(diào),四肢強直和進行性的麻痹,椎體和椎體外系的癥狀,比如震顫、舞蹈樣運動等等,言語障礙比較常見。
可能會出現(xiàn)計算力的障礙,不能分辨左右等一些癥狀,視力也可以嚴重受累,迅速出現(xiàn)一些進行性的皮質(zhì)性的失盲,比如腦干受損可以出現(xiàn)眼的震顫,咽下困難或者是強制性地哭笑,常常會有陣攣,也可能會出現(xiàn)癲癇發(fā)作,有的可能會出現(xiàn)急性腦器質(zhì)性的綜合癥,比如意識的模糊、譫妄,可能會有幻覺妄想,最后出現(xiàn)痙攣性的麻痹,或者是嚴重性的癡呆。