先天性巨結(jié)腸主要是腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如所導(dǎo)致的一種畸形。它具有家族性的傾向,一般通過(guò)保守還有藥物治療效果欠佳。先天性巨結(jié)腸患者需要行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除病變的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段,還有一些擴(kuò)張肥厚近端結(jié)腸也應(yīng)當(dāng)切除,從而會(huì)解除功能性的腸梗阻。
如果患者病情比較重,身體狀態(tài)不允許大型手術(shù),可以行結(jié)腸造口,然后以后再行根治性的手術(shù)。先天性巨結(jié)腸的病變性質(zhì)導(dǎo)致這種病不容易恢復(fù),愈后也相對(duì)比較差。