煙霧病實(shí)際上是神經(jīng)影像學(xué)檢查,所以不是單一病種,可見于多種疾病,可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病,起病年齡多在10歲以下,平均約4.5歲。
煙霧病又稱為Moyamoya病,或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥,是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前大腦中動(dòng)脈起始部,動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚,動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞,腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。
煙霧名稱的來源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影,猶如吸煙所噴出的一股煙霧,所以叫煙霧病,Moyamoya是日語煙霧的發(fā)音,本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。