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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30395次

• 反復輸血好嗎

  我們知道人在嚴重貧血的時候其實是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個時候就需要給患者輸血。我們其實很多的疾病，由于患者本身克服不了這個問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復頻繁的輸血。其實長期輸血，每一個單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠遠大于20個單位的時候，其實容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實是沒有排除鐵的機制的。大量的紅細胞反復在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復的心功能不全等等。所以其實反復輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導致我們?nèi)说呐K器功能障礙。

  

  02:18
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-15 11861次

• 血友病的輸血
  血友病它是一種先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是機體止血的主要物質(zhì)，主要可以通過輸血補充凝血因子，不能依據(jù)是否輸血來確定是不是血友病的情況。本身血友病就是由于凝血因子的一個缺乏而導致的一個疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，補充的血液成分也是不一樣的。對于血友病可以補充的就是冷沉淀和血漿，對于血友病乙可以用凝血酶原復合物，每瓶凝血酶原復合物有二百個單位，相當于二百毫升血漿當中含有的凝血因子九的一個含量，可以輸注凝血酶原復合物達到替代治療的一個目的。
  語音時長 1:18”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-30 5659次

• 血友病乙嚴重嗎
  血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。根據(jù)血友病缺乏因子的不同，可以分為血友病甲，血友病乙和血友病丙。血友病乙是否嚴重要看凝血因子缺乏的水平。根據(jù)凝血因子缺乏的水平，血友病乙可以分為亞臨床型，輕型，中間型和重型。亞臨床型不是特別嚴重，只有大手術(shù)后才發(fā)生出血。輕型可以因為運動、拔牙或者外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血比較輕微，可以正常的生活。中間型出血比較多，也可有關(guān)節(jié)的出血，病情相對來說是比較嚴重的。如果是重型的，則病情非常的嚴重，病人可有皮下肌肉和關(guān)節(jié)等部位的反復出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形比較多見，還可以見到腎臟出血，導致血尿，胃腸道出血等。
  語音時長 01:16”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-06-05 1797次

• 血友病需要輸血嗎
  血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補充凝血因子。但是當繼發(fā)嚴重的出血時，可能需要輸血紅細胞懸液來糾正貧血和補充血容量。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-27 2504次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-29 2001次

• 血友病輸血宜選什么血
  血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，當患者出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時應(yīng)立即就醫(yī)，可以在醫(yī)生的指導下使用氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸等藥物進行治療，也可以
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-01 99次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 256次