再生障礙性貧血通常指的是原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染,根據(jù)再障患者的病情、血象、骨髓象以及預后可以分為重型再障和非重型再障。
重型再障患者起病急、進展快、病情重,貧血、感染、出血的癥狀非常嚴重。對于重型再障患者的治療,首選的是異基因造血干細胞移植。對于年輕的重型或者是急重型再障,如果有hla完全相合的供者,可以把造血干細胞移植作為一線治療。
而對于不適合做造血干細胞移植的患者,可以應用免疫抑制治療,包括抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白或者是環(huán)孢素等等。
對于非重型再障的患者,目前以雄激素為首選的治療藥物,另外,雄激素可以聯(lián)合免疫抑制劑治療,可以提高療效。