典型BD的診斷容易，而非典型的或稱不完全性貝切特綜合征應與其他疾病相鑒別：
1．菜特爾綜合征（Reitersyndrome，Rs）Rs以無菌性尿道炎、結膜炎和關節(jié)炎三聯(lián)征為基本特征可有皮疹及外陰部潰瘍，有時與BD難以鑒別，但RS的會陰部損害，最常見的皮疹表現(xiàn)是漩渦狀龜頭炎皮疹位于龜頭、冠狀溝、包皮，為表淺性潰瘍，一般不痛，愈后不留痕；皮膚損害呈膿溢性皮膚角化病，尤其是發(fā)生在足跖部，是RS的特征性表現(xiàn)；RS系統(tǒng)損害不如BD嚴重，一般不會有腸道和中樞神經系統(tǒng)損害，口腔黏膜潰瘍少見，且極少疼痛。
2．抗磷脂綜合征（AFS）以血栓形成、習慣性流產、血小板減少和神經精神癥狀為主要臨床表現(xiàn)，和BD一樣，均可反復發(fā)生深部的靜脈血栓或動脈栓塞，也可出現(xiàn)頭痛、癱瘓及精神異常等癥狀，但此病多繼發(fā)于其他自身免疫性疾病如SLE，實驗室檢查血小板明顯減少，抗磷脂抗體（APL）高效價陽性，可用與BD鑒別。
3．藥物所致的過敏反應如Stevens－Johnson綜合征可有貝赫切特綜合征樣的表現(xiàn)，但它并非貝赫切特綜合征。與藥物使用有較明確相關性。
