(1)除變異型克雅腦病(CJD)外,多為中年以上發(fā)病。
(2)表現(xiàn)為快速進(jìn)展的癡呆、癲癇、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙,不同的疾病其突出的癥狀不同。
(3)潛伏期長,進(jìn)展迅速,預(yù)后不良,全部死亡。
(4)病理改變主要是神經(jīng)氈海綿樣空泡變性、神經(jīng)細(xì)胞丟失、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和淀粉樣斑塊沉積,沒有炎癥反應(yīng)。
(5)本病可通過實(shí)驗(yàn)動(dòng)物接種傳遞。