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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6871次

• 如何看待再生障礙性貧血？

  再生障礙性貧血就是骨髓里的造血干細胞不能夠產(chǎn)生正常的紅細胞、白細胞和血小板。原因發(fā)生在造血干細胞，后果是造成紅細胞、白細胞或者血小板減少，而導致細胞減少以后引起的臨床表現(xiàn)，叫再生障礙性貧血。它是一種增生不良性貧血，和腫瘤性的貧血是完全不一樣的。再障的指南診斷標準有三方面：第一，血細胞減少，紅細胞、白細胞、血小板，至少有一系的減少。第二，骨髓增生低下，它是一個衰竭性的表現(xiàn)。第三，排除其他可以引起血小板減少的疾病。再障的骨髓纖維化確診需要做一系列的檢查，包括血液檢查、骨穿、活檢和影像學檢查，全面評估病人的疾病狀態(tài)和身體狀態(tài)，是否能耐受相關(guān)的治療。

  

  01:44
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 3040次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細胞極度減少，但是粒細胞系統(tǒng)以及聚合細胞發(fā)育是正常的，紅細胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。
  語音時長 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3707次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血應該如何預防
  首先先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，也就是胎帶的一種貧血，預防顯得尤為重要，首先根據(jù)不同的遺傳方式、多變的臨床表現(xiàn)以及各異的體外生物學反應，都提示先天性純紅細胞再生障礙性貧血可能為不同的病因所導致的一組抑制性的疾病?；颊叩拇婊钇谝约按婊畹纳尜|(zhì)量取決于臨床治療的療效，為了尋求更為確切的治療手段，比如基因，現(xiàn)在也目前正在探討這個改變的分子生物學病理機制，所以針對這種情況有待于科學的發(fā)展，才能夠進行科學的預防。
  語音時長 01:10”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-17 1330次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因為中醫(yī)治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應以面診醫(yī)生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1001次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 兒童再生障礙性貧血如何診斷
  兒童再生障礙性貧血可以通過實驗室檢查，體格檢查，臨床表現(xiàn)等診斷，具體如下。1、實驗室檢查：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，沒有幼稚紅細胞，血小板降低，血紅蛋白數(shù)降低。骨髓活檢至少一個部位增生減低或重度減低，其中巨核細胞減少明顯。骨髓穿刺提示有核細胞增生程度減低，非造血細胞比例增高。2、體格檢查：
  張麗 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-04-24 316次