中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一種不常見(jiàn)的臨床病理疾病,其特征為局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管的血管炎,不伴有其他明顯的系統(tǒng)性血管炎,盡管該病最常累及小動(dòng)脈,但也可以累及任何大小的血管,患者可有嚴(yán)重的頭痛、神志改變以及局灶性神經(jīng)缺損表現(xiàn),如腦梗死等。
診斷通常需要依靠血管造影證實(shí),特征性血管異常,以及腦實(shí)質(zhì)和軟腦膜的活檢結(jié)果來(lái)確診,本病預(yù)后一般不良,通常應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)用環(huán)磷酰胺,可以在一小部分患者中得到緩解。