先天性膈疝是指腹腔內(nèi)部分臟器通過(guò)先天性發(fā)育不全的膈肌進(jìn)入胸腔稱(chēng)為先天性隔疝,按發(fā)生的部位可以分為胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝。胸腹裂孔疝是由于左側(cè)膈肌閉合較晚,故左側(cè)多見(jiàn),疝內(nèi)容物常見(jiàn)為小腸,其次是肝、胃,脾臟也可疝入胸腔,中腸進(jìn)入胸腔后可發(fā)生腸旋轉(zhuǎn)不良,腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔后,壓迫肺臟導(dǎo)致肺發(fā)育不良的情況。
食管裂孔疝,食管裂孔滑動(dòng)疝,由于各食管韌帶、膈肌角韌帶發(fā)育不良和松弛,使食管裂孔明顯增大,導(dǎo)致食管附近腹腔段、賁門(mén)及部分胃底進(jìn)入胸腔。當(dāng)平臥位或者腹內(nèi)壓升高時(shí),低位和腹內(nèi)壓降低時(shí)則回到胸腔,稱(chēng)為滑動(dòng)態(tài)。由于抗反流機(jī)制的改變,常合并胃食管反流的情況,也就是食管裂孔旁疝,胃底、胃體、胃大彎疝入胸腔,而賁門(mén)位置仍在膈下,故很少發(fā)生食管反流。